В периферической крови в этот период молодых форм лейкоцитов не было, они появились позже. На этот раз, несмотря на такое же лечение, лимфоузлы продолжали увеличиваться в размерах. С 18.5. состояние ребенка стало тяжелым, появилось затрудненное дыхание, и 23.6. мальчик погиб. Анатомический диагноз: острый миелоидный лейкоз! Осложнения: очаги кровоизлияния и кроветворения во внутренних органах, гиперплазия шейных и перипортальных лимфатических узлов, водянка полостей.
Особенностью течения заболевания у этого ребенка явилось то, что как в начале, так и при рецидиве заболевания доминировало увеличение лимфоузлов. В терминальном периоде гиперплазированными оказались перипортальные лимфоузлы, увеличение которых, видимо, привело к портальной гипертензии и асциту.
Размеры селезенки. Увеличение размеров селезенки при остром гемоцитобластозе у взрослых, по данным М. С. Дульцина с соавт., бывает в 53 случаев. Из 130 детей, наблюдавшихся Г. С. Мухамедзяновой, значительное увеличение селезенки было у 45, а умеренное - у 72. По данным Смитт., увеличение селезенки при остром лейкозе у детей отмечено в 22.
Уже в начале заболевания у половины детей селезенка была увеличена, но значительное ее увеличение было меньше, чем у 44 больных. В течение заболевания совершенно отчетливо возрастает как количество больных с увеличенной селезенкой, так и ее размеры. Детей со значительно увеличенной селезенкой в терминальном периоде стало вдвое больше. Но можно отметить также, что примерно у з больных даже в терминальном периоде селезенка увеличенной не была.
Очень интересные данные получаются, если проследить размеры селезенки в различных возрастах и периодах болезни.
В начальном периоде чем моложе ребенок, тем чаще у него встречается увеличение селезенки. Гиперплазированная селезенка в начальном периоде болезни была у 90 детей в возрасте до 1 года, а в терминальном периоде у всех 100. У более старших детей увеличение размеров селезенки встречается значительно реже.
При сопоставлении размеров селезенки с количеством лейкоцитов в периферической крови обнаружено, что чаще всего гиперплазия селезенки сочетается с гиперлейкоцитозом.
Размеры печени. У 60 взрослых, больных острым лейкозом, отмечается увеличенная печень. У детей, по данным Г. С. Мухамедзяновой, в период развернутых явлений увеличение печени обнаружено в 91 случаев, но находили у детей с лейкозом увеличенную печень только в 17,3. Таким образом, сведения о размерах печени при остром лейкозе, по литературным данным, оказываются разноречивыми.
ПРОСМОТРОВ - 195
8-06-2011, 23:40
Обратное явление можно отметить в отношении размеров лимфоузлов средостения. Число детей с увеличенными лимфоузлами средостения в терминальном периоде по сравнению с начальным оказалось в 5 раз больше в возрасте от 1 до 3 лет и в 2 раза больше в возрасте от 3 до 7 лет. У старших детей количество детей с увеличенными лимфоузлами средостения оставалось таким же значительным к терминальному периоду, как и в начальном.
Таким образом, в разные периоды болезни увеличение лимфоузлов может быть то больше, то меньше, но у части детей с самого начала и до последних дней жизни этот симптом - гиперплазия лимфоидного аппарата, может быть доминирующим. В пунктатах лимфатических узлов в этих случаях находят миелобласты и микромиелобласты даже в тот период, когда их нет в периферической крови.
В качестве примера, когда не только в начальном периоде болезни, но на всем протяжении ее доминировал симптом увеличенных лимфоузлов, может служить приведенная выписка из истории болезни.
Юра Л., 11 лет, находился в клинике дважды: первый раз с 10.11. по 9. 1960 г., второй раз с 6.5. по 23.6. 1960 г. Мальчик от здоровых родителей, родился с весом 3200 г. Развивался удовлетворительно. Перенес корь, коклюш, ветряную оспу. Настоящее заболевание началось с января 1960 г. стали увеличиваться шейные лимфоузлы, появилась слабость, снизился аппетит. При поступлении в клинику самочувствие мальчика удовлетворительное. Увеличены все группы периферических лимфоузлов, на шее они множественные, величиной от грецкого ореха до куриного яйца, безболезненные при ощупывании. Гиперплазированы также лимфатические узлы средостения. Увеличения печени и селезенки не было. Анализ крови: гемоглобина 76 ед., эритроцитов - 4 190 000, лейкоцитов - 35 200, РОЭ - 11 мм за 1 час. Формула: микромиелобластов - 41, миелобластов - 7, миелоцитов - 1, нейтрофилов - 20 (юных - 1, палочкоядерных 8, сегментоядерных - 11), лимфоцитов - 24, моноцитов - 3, эозинофилов - 1, лимфоретикуляр-иых клеток - 3 ).
При исследовании пунктата костного мозга обнаружены одноядерные клетки типа миелобластов. В пунктате лимфатического узла также преобладали миелобласты. Мальчик лечился преднизолоном, 6-меркаптопурином, переливаниями эритроцитарной массы, в результате чего лимфоузлы стали уменьшаться, дойдя до размеров горошины. 13.11. 1960 г. нормализовался состав периферической крови. В состоянии клинико-гематологической ремиссии ребенок был выписан домой, где получал поддерживающие дозы преднизолона и 6-меркаптопурина. Дома чувствовал себя хорошо до 2.5., когда снова стали увеличиваться лимфоузлы. 6.5. мальчик вторично поступает в клинику при удовлетворительном самочувствии, но с большими пакетами лимфоузлов на шее.
ПРОСМОТРОВ - 133
8-06-2011, 23:32
Для более полного изучения антикоагулянтной активности плазмы определялась толерантность плазмы к гепарину, которая в разгар лейкоза оказалась пониженной. Это также свидетельствовало о высоком уровне гепарина и гепариноподобных веществ в крови больных в разгар лейкемического процесса, поэтому повышение антикоагулянтной активности может также, видимо, играть существенную роль в усилении геморрагического синдрома при остром лейкозе у детей.
О нарушениях в 3 фазе свертывания крови А. В. Папаян судил по уровню фибриногена. У части больных им было отмечено медленное образование фибринового сгустка. В содержании фибрина получены значительные колебания. В терминальном периоде у 3 больных фибрин был повышен (от 574 до 1000 мг), а у 2 больных имелось его снижение до 50 - 150 мг.
На основании этих детальных исследований можно с уверенностью сказать, что геморрагический синдром при острых лейкозах у детей объясняется: тромбоцитопенией, функциональными нарушениями в тромбоцитах, повышением антикоагулянтной активности, снижением активности плазменных факторов и активности фибринолитической системы, а также поражением сосудистой стенки. Все эти нарушения особенно сильно выражены в терминальном периоде, поэтому он и сопровождается в 100 случаев геморрагическими явлениями.
Гиперпластический синдром. Этот синдром характеризуется увеличением печени, селезенки, лимфатических узлов и гиперлейкоцитозом.
Увеличение лимфатических узлов. Одним из наиболее характерных для острого лейкоза у детей ранних симптомов, по данным Г. С. Мухамедзяновой, является увеличение периферических лимфатических узлов. В разгар заболевания она находила увеличенные лимфатические узлы у 70 больных детей. По данным М. С. Дульцина, И. А. Кассирского, М. О. Раушенбаха, у взрослых при остром лейкозе в 21 случаев обнаруживаются увеличенные лимфатические узлы.
По нашим данным, одним из первых симптомов начинающегося заболевания в 14 случаев можно было считать увеличение "железок", о котором говорили родители больных детей. При врачебном осмотре в начальный период заболевания этот симптом выявился в значительно большем проценте случаев. У большинства детей, как при первом осмотре, так и в дальнейшие периоды болезни, можно было обнаружить умеренное, до размеров горошины или малой фасоли, увеличение периферических лимфоузлов, особенно часто подчелюстных. Но у ряда больных детей увеличение их было значительным.
Как видно, значительное увеличение периферических лимфатических узлов в начальный период болезни нами обнаружено у детей в возрасте от 1 до 7 лет. Увеличение же лимфатических узлов средостения наиболее часто встречается у старших детей, в возрасте от 7 до 15 лет. В течение заболевания нарастание величины лимфоузлов отмечалось только у детей до 1 года, а во всех других возрастных группах число больных со значительно увеличенными периферическими лимфоузлами уменьшалось.
ПРОСМОТРОВ - 119
8-06-2011, 23:27
